J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期一集分析

IgG4之外疾病（IgG4-RD）是一种全身普遍性织物炎普遍性疾病，特征是IgG4阳普遍性浆细胞大量病变普遍性浸润，可连累多个系统和心脏，其之前IgG4之外普遍性硬化普遍性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的本病是梗阻普遍性黄疸，部分病患者还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC病患者的近十年病状尚不清楚，因此，本项学术研究旨在对其进行时学术研究。

学术研究人员将美国政府巴里诊所1999–2018后期所有的IgG4-SC病患者的结局与年龄和女普遍性反之亦然（1：1比率）的原发普遍性硬化普遍性胆管炎（PSC）病患者进行时比较。

本项学术研究总共确定了89则有IgG4-SC病患者。临床时的之前位年龄为67岁，异普遍性恋为81％，之前位随访时间为5.7年。78名病患者接纳泼尼松病患以缓解症状，53名病患者接纳至少一种其他免疫抗病毒病患以缓解症状。在IgG4-SC两组之前，有10则有丧生（从临床到丧生的平均时间为6.5年）：2则有由于白血病，3则有由于肝硬化（CCA），5则有由于非水火状况而丧生。PSC两组的11则有病患者接纳了肝移植，而IgG4-SC两组的则不会。与IgG4-SC两组相对来说，PSC之前水火不顺惨剧（白血病或CCA）的致死率高3.4倍（每1000人年的惨剧：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组相对来说，IgG4-SC的总生存率一般来说极低（10年：都为79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的仍要学术研究人员归纳道：IgG4-SC病患者之前88％接纳了免疫抑制药物病患，与年龄和女普遍性相反之亦然的PSC两组相对来说，白血病和CCA的风险实着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.